肝脏血管瘤

肝脏血管瘤

概述:肝脏血管瘤(hepatic hemangioma)是肝脏良性肿瘤中最多见的类型,其病因可能是肝血管的先天性发育异常。多次妊娠或使用孕激素期间的妇女发病率增高,提示孕激素可能与肝血管瘤的发生有某种联系。

流行病学

流行病学:肝脏血管瘤在尸检中发生率为0.35%~2.0%,发病率为0.4%~7.5%,随着检查技术的改进,本病的检出率逐渐升高。本病可发生于任何年龄,但多数发现于成年人,女性较男性多见,男女之比约为1∶5~1∶10。

病因

病因:目前认为肝海绵状血管瘤是一种先天性发育异常或错构瘤,随肝脏的生长而逐渐膨大,也有人认为可能和内分泌有关,多次妊娠或口服雌激素的女性易于发病。

发病机制

发病机制:肝血管瘤的大小差异很大,小者仅数毫米,大者直径可超过20cm。一般将直径超过10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发,位于肝右叶,且常靠近肝表面,呈膨胀性生长,多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状;镜下观,病变中包含许多大小不等的薄壁静脉腔,内衬单层上皮,腔隙之间有细的纤维隔。根据肿瘤中纤维化组织的多少可将其分为4型:
    1.肝海绵状血管瘤  瘤体切面呈蜂窝状,由大小不等的血窦组成,在大的病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常见,临床上所说的肝血管瘤多指此型。
    2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或闭合,纤维组织增多,瘤体质硬。
    3.血管内皮细胞瘤  是源于肝血管内皮细胞的肿瘤,易恶变,此型临床罕见。
    4.肝毛细血管瘤 血管腔狭窄,间隔纤维组织增生是其特点,此型国内少见。

临床表现

临床表现:本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关,瘤体小者(<4cm)可无任何自觉症状,多是在做B超或CT查体时发现的;瘤体大者(>4cm)可压迫周围器官出现腹胀腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛等不适。巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝脏肿大等体征,包块表面光滑质地中等,边界清楚,可有触痛,随呼吸上下移动。肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能,但自发性破裂者极少,可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。

并发症

并发症:
    1.瘤体大者可压迫周围器官出现腹胀腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛。
    2.肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能。

实验室检查

实验室检查:肝功能多正常,AFP阴性,有的可有全血细胞轻度减少,偶有血清AKP轻度增高者。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.B超  常作为首选的检查方法,表现为边界清楚的均匀高回声的肿块。大血管瘤可见网状回声不均,有时可见钙化。
    2.CT  典型的血管瘤的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块;静脉造影动态CT扫描显示为由周边开始的密度增强,此后逐步向中心充盈,并且与周围肝组织呈等密度。
    3.MRI  检测血管瘤的特异性可达92%~100%,血管瘤具有很高的T2信号,而T1强度则与周围相等。
    4.放射性核素血池扫描  用99mTc标记的红细胞进行血池扫描,肝血管瘤表现为早期的不充盈,随后由周边开始逐步充盈,填充期延长。此种检查方法的敏感性可达90%,是一种高特异性无创伤的检查。
    5.肝动脉造影  对诊断本病准确率高,能显示1~2cm大小的血管瘤。表现为早期造影剂充盈且持续染色,可有特征性的“棉絮团”或“雪树状”样表现。此方法为创伤性检查,临床不作为首选。
    6.活组织检查  虽然细针穿刺抽吸细胞学检查相对安全,但常得不出诊断性结论;若使用标准穿刺针,如Menghini或Trucut,则穿刺的危险性增大,且已有穿刺引起致死性出血的报道,因此活检应尽量避免。

诊断

诊断:由于本病多无临床症状,许多病人是在行B超等查体时发现的;如出现临床症状,适当选用上述检查方法,明确诊断应无困难。
    1.临床表现。
    2.实验室及其他辅助检查。

鉴别诊断

鉴别诊断:本病需与肝脏恶性肿瘤及其他良性肿瘤相鉴别。在肝脏恶性肿瘤方面主要与原发性肝癌,特别是小肝癌鉴别,原发性肝癌多合并肝硬化,病情进展快,病程短,AFP常阳性。肝转移癌常有胃肠道肿瘤等原发病史,不难作出鉴别诊断。在肝脏良性肿瘤方面主要与先天性肝囊肿鉴别。先天性肝囊肿病程长,病灶多数为多个,1/3~1/2伴有多囊肾,影像学检查可进一步鉴别。

治疗

治疗:大多数肝血管瘤的患者在确诊后无需特殊治疗。女性患者应考虑停止使用口服避孕药。对于较大或巨大血管瘤(6cm以上),有症状者或病人思想负担较重者,为防止肿瘤破裂出血,可行择期手术摘除肿瘤。对于不能耐受手术而又需要治疗者,可先行肝动脉栓塞或肝动脉结扎术,待病情稳定后再择期手术。放疗在肝动脉栓塞或肝动脉结扎术的基础上可能有助于使肿瘤萎缩机化。
    对于不愿或不宜手术治疗者,也可尝试中医中药治疗,中医临床上常将其分为肝气郁结、痰湿留滞、肝脾两虚等三型进行辨证施治,常能起到缓解症状的作用。

预后

预后:本病无恶变潜能,发展缓慢,预后良好。

预防

预防:目前尚无相关资料。

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